骨髓纤维化的病因有哪些
骨髓纤维化少数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲惫、盗汗、心慌、惨白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病少数停顿缓慢，病程 1-30年不等，普通人造病程平均5-7年，部分可转变为急性白血病。少数体现急性骨髓纤维化，其病程短且吉兆，多于一年内死亡。那骨髓纤维化的病因有哪些?咱们一同来看一下。
目录
骨髓纤维化的病因有哪些
骨髓纤维化的饮食保健方法
骨髓纤维化日常生活留意事项
什么是骨髓纤维化?
骨髓纤维化与髓外造血的相关
骨髓纤维化的病因有哪些
骨髓纤维化的病因目前尚未说明，一些学者以为骨髓纤维化是由于某中意外抚慰使造血干细胞出现意外反响，造成纤维组织增生，甚至新骨构成，骨髓造血组织受累最终造成造血配置衰竭。
骨髓纤维化的出现是由核心逐向外周开展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开局，以后逐渐蔓延至四肢骨骼远端。
骨髓纤维化的病因是：从病因学上可分为原发性和继发性两类，原发性要素不明，惹起继发性者的经常出现要素有：肿瘤、感化、化学物质、电离辐射及其余：
1、肿瘤，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见，如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);
2、感化，如结核、梅毒、骨髓炎(部分纤维化);
3、化学物质，如苯、四氯化碳、氟或砷等;
4、电离辐射;
5、其余，如真性红细胞增多症、大理石病、戈谢病、淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。
骨髓纤维化是一种结缔组织取代反常组织的疾病，该病作为一种独立的疾病，并非临床经常出现病，至今钻研虽已100多年，但其发病机制尚未齐全明白，仍在探求中，目前较多以为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种来源于造血干细胞阶段的克隆陛骨髓增殖性疾病，其发病机制理论以为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的意外，是一种反响性扭转。
髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管重生为特色的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特色，发病机制中，全能造血干细胞取得性克隆性增殖惹起髓内血管生成因子监禁，致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内堆积，进而发生髓外造血是其关键要素。
慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为关键特色的克隆性骨髓增殖性疾病，伴有骨髓结缔组织反响性增生和髓外造血。疾病的停顿有阶段性，从后来以骨髓增生极度生动伴大批网状纤维增生的纤维化前期，停顿为纤维化期，此期骨髓网状纤维或胶原纤维清楚增生，常伴骨髓软化症。纤维化期外周血涂片出现特色性的泪滴样红细胞、童稚粒细胞及童稚红细胞。髓外造血造成肝、脾肿大而使病情进一步好转。
好受揭示：患上骨髓纤维化会逐渐出现的疲惫有力、消瘦平安，早期病人可有重大贫血和出血。危害是很大的，因此倡导大家必定要学会做好预防，防止给自身带来过大的危害。
骨髓纤维化的饮食保健方法
骨髓纤维化的患者，饮食上要多补充蛋白质及各种维生素，可适当食用补肾、养血的食物，如核桃，红枣，花生等，实用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓克服者。
适宜骨髓纤维化患者的食谱：
1、人参炖瘦肉 红参或东洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，实用于气虚清楚者。
2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，实用于肾阴亏虚者。
3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，实用于肾阳虚者。
4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml，文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，实用于肾阳虚者。
骨髓纤维化患者的饮食宜忌：
1、增强营养，多补充蛋白质及各种维生素。
2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。实用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓克服者。
3、要留意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
4、应防止抚慰性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血中止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
骨髓纤维化患者的日常护理方法：
1、做善意思护理，减轻弛缓焦虑心情。
2、清楚出血时卧床劳动，待出血中止后逐渐参与优惠。对易出血患者要留意安保，防止优惠适度及外伤。
3、严密观察出血部位、出血量，留意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经能否过多，特意要观察有无头痛、呕吐、视力含糊、看法阻碍等颅内出血症状，若有关键脏器出血及有出血性休克时应给予急救解决。
4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。
5、各种操作应举措轻柔、防止组织挫伤惹起出血。防止手术，防止或缩小肌内注射，实施必要穿刺后应压榨部分或加压包扎止血。
好受揭示：骨髓纤维化的患者有30%在初诊时无症状，常因惯例体检发现脾增大或惯例血液审核有贫血或血小板缩小而发现本病。体现为困倦、呼吸艰巨、体重减轻、盗汗、低热和出血。由于高尿酸血症会出现痛风性关节炎和肾结石。高达90%的患者有不同水平的脾肿大甚至渺小，巨脾常是本病的特色，质地多为安全;有时有髓外造血体现，关键是脾脏，其次是肝和淋巴结。近50%有肝肿大。继发性骨髓纤维化大少数开局可有原发病的体现。
骨髓纤维化日常生活留意事项
一、预防
防止接触喷射线及苯、铅等化学物质。因职业须要经常泄露在这些侵害性要素下者应严厉口头防护措施。日常生活、饮食起居应有法令，劳逸联合，饮食应有节制，尤其要留意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、腌制食物，防止、扫除不良知情的影响，坚持失望、生动的心思形态，启动适当的体育优惠，如慢跑、打太极拳等以通顺气血、调理身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应踊跃、耐烦、耐久、规范地治疗，防止病情进一开展变动，尤其强调运行中医药辨证论治以减轻西药的毒反作用、调补身材，可缩小继发髓纤。
二、调理
(一)生活调理 ·
适当增强锻炼，增强体质，以缩小出现感化的时机。生活起居有法令。
(二)饮食调理
增强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。实用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓克服者。罕用食疗方有：
1.人参炖瘦肉 红参或东洋参10e，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用。大补元气。实用于气虚清楚者。
2.乌鸡炖枸杞子 乌鸡半只，枸杞子log，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。滋补’肾阴。实用于肾阴亏虚者。
3.元肉黑豆羊肉汤 龙眼肉5g，黑豆一小把，生姜2片，羊肉50g，文火炖2小时，加盐少许食用。温阳补肾。实用于肾阳虚者。
4.黑豆塘虱汤 黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1 000ml文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。实用于肾阳虚者。
(三)精气调理
坚持豁达失望心情，建立打败疾病的信念，造就坚强的意志。
什么是骨髓纤维化?
本病具备不同水平的骨髓纤维组织增生，以及关键出当初脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床体现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常清楚肿大，并具备不同水平的骨质软化。
本病少数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲惫，盗汗，心慌，惨白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病少数停顿缓慢，病程1～30年不等，普通人造病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数体现急性骨髓纤维化，其病程短且吉兆，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生意外综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床体现以贫血及肝脾肿大为特色，故属于中医经典所载“积累”、“虚劳”领域。
骨髓纤维化与髓外造血的相关
emh经常出现于肝和脾脏，但也可出现于淋巴结、肾、肾上腺、硬脑膜、胃肠道、肺、胸膜、乳腺、皮肤和其余部位(4~7)，。外周血可因骨髓纤维性软化及微环境结构的破坏而出现幼红、幼粒细胞增多及红细胞外形意外。emh累及部位体现为童稚髓系细胞增生，常为繁多红系增生，也可粒、红两系或粒、红、巨三系增生，但由于童稚髓系细胞退出了不凡的骨髓造血微环境，在髓外部位造血细胞是不会发育成熟的，为有效造血。cimf的停顿有阶段性，从后来以骨髓增生极度生动伴大批网状纤维增生的纤维化前期，停顿为有不同水平胶原纤维增生的纤维化期，常伴骨骨髓软化症。由于纤维化期网状纤维增生继而出现的胶原纤维增生，骨髓组织纤维性软化，尤其血窦壁的软化，骨髓血窦内造血的童稚细胞随血流间接进入外周血抵达上述相应部位继续增生构成髓外造血灶。
但近年来以为髓外器官组织(如淋巴结，肝脏，脾脏等)的未分化间质干细胞受抚慰后也可间接分化为造血细胞，出现髓外造血灶，这可以解释那些没有骨髓纤维增生的患者的髓外造血现象，如腹膜后的“髓脂肪瘤”等);骨髓血窦外造血的成熟红细胞经过软化的窦壁时因受挤压而变形，外周血涂片出现特色性的泪滴样或异形红细胞、童稚粒细胞及童稚红细胞。
普通以为肝、脾肿大的水平与骨髓纤维化宽泛水平呈正比，而与骨髓活检镜下显示的纤维化水平无清楚相关性，由于骨髓纤维化可以是局灶性的或散布不均的。由于髓外造血为有效造血，所以，普通以为肝、脾肿大的水平与外周血细胞缩小的水平成正比，而且总是先有脾肿大，后出现肝肿大，肝肿大水平不如脾肿大清楚。
曾有人将全血缩小伴巨脾患者诊为“脾配置亢进”而行切脾治疗，切脾后岂但全血缩小未能改善反而肝脏启动性肿大，这是由于cimf(但此前未做骨髓活检)伴发的肝脾肿大(髓外造血所致)，是继发性的脾肿大，由于骨髓纤维组织宽泛增生、软化而不造血才是全血缩小的基本要素,“脾亢”是继发性的，所以作切脾治疗是“治标不治标”，故切脾是有效的。cimf的生定期可为几个月或几十年，但从确诊起中位生定期大概3～5年(1,8,9)。
疾病百科
| 骨髓纤维化
挂号科室：
血液科
好受揭示：
增强预防，应踊跃，耐烦，耐久，规范地治疗，防止病情进一步开展变动。
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织重大地影响造血配置所惹起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓软化症”、“要素不明的髓样化生”。本病具备不同水平的骨髓纤维组织增生，以及关键出当初脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床体现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常清楚肿大，并具
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好发人群：
一切人群
经常出现症状：
疲惫、 髓性纤维化、 出汗意外、 消瘦 、肝肿大、 脾肿大 、贫血 、体重减轻
[具体]
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